【腦病科普】特殊類型的癡呆：后部皮質(zhì)萎縮
特殊類型的癡呆
阿爾茨海默病是大家熟知的老年癡呆癥，是一種神經(jīng)退行性疾病，主要發(fā)生在老年人，是最常見的癡呆類型。大多數(shù)癡呆的主要表現(xiàn)為記憶力減退，但是也有例外，例如后部皮質(zhì)萎縮（posterior cortical atrophy, PCA）這種特殊類型的癡呆。
目前，后部皮質(zhì)萎縮被認為是阿爾茨海默病的特殊類型，但需要與其他疾病相鑒別，若有下文中提到的癥狀，請及時到神經(jīng)科就診。
后部皮質(zhì)萎縮
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后部皮質(zhì)萎縮:表現(xiàn)為進行性皮質(zhì)性視覺障礙，患者因不能正常觀察事物而出現(xiàn)閱讀、駕駛困難，通常首先就診于眼科。特征性的表現(xiàn)就是Balint綜合征；Gerstmann綜合征；面部失認；失讀。
Balint綜合征
①同時性失認：又叫綜合失認癥。不能識別同時出現(xiàn)的多個物體，僅僅可以注意到其中一個。用下圖可以檢查同時性失認（請問：圖片中包含哪些物體，答案見文末）。
▲圖片來自MoCA-B量表
②視覺性共濟失調(diào)：在視覺引導下不能準確觸及目標。
③眼球運動失用：不能準確地注視新的目標，常導致閱讀困難。
Gerstmann綜合征
①計算困難：由于失去了對數(shù)字位數(shù)的概念而不能按正確位序書寫數(shù)字，口頭計算和計算口訣表的運用也錯誤百出。
②書寫困難：自發(fā)書寫和聽寫極為困難，而抄寫功能相對好，伴有書寫遺漏，字體難以辨認。
③手指失認：表現(xiàn)為患者不能將自己或他人的手指進行辨認、命名或區(qū)分，不能從多個手指中找到目標手指。多數(shù)患者在識別中間3個手指時出現(xiàn)錯誤，而對拇指和小指一般能區(qū)分。
④左右分辨障礙：分不清自己和他人肢體的左右。
面孔失認癥
失讀癥
也稱閱讀障礙，是一種與智商智力無關，但在閱讀和寫作上有困難的癥狀，不能認識和理解書寫的或印刷的字詞、符號、字母或色彩，是由不能識別視覺信號的語言含義所致。它與大腦優(yōu)勢半球內(nèi)側(cè)枕額腦回損害有關，并因累及視覺放射可致同側(cè)偏盲。下圖就是失讀癥患者眼中的文字。
▲Daniel Britton設計的字體，展示失讀癥患者眼中的“正常字體”。來自：設計師個人網(wǎng)站，Dyslexia
后部皮質(zhì)萎縮（PCA）的的FDG-PET影像及頭顱MR影像
（供專業(yè)人士閱讀）
葡糖糖代謝降低均在頂枕葉最嚴重。下圖來自文獻，雙側(cè)頂枕葉葡萄糖代謝減少，右側(cè)重于左側(cè)。頭顱MR顯示腦萎縮程度。
參考文獻
Parasram M, Roytman M, Lee A, Ivanidze J. Posterior cortical atrophy. J Osteopath Med. 2022 Aug 24. doi: 10.1515/jom-2022-0147. Epub ahead of print. PMID: 35998653.
MoCA-B量表同時性失認測試的圖片中包含以下物體：剪刀、T恤、香蕉、臺燈、蠟燭、手表、杯子、葉子、鑰匙、勺子
