【新快報(bào)】嬰兒患罕見病肝功衰竭 33歲媽媽割肝救子!
? ? ? ?出生 1 個(gè)多月時(shí),小文文(化名)就查出黃疸高,像個(gè)個(gè) " 小黃人 ",被確診的是 " 急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥 ",同時(shí)合并有 " 嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時(shí)凝血障礙 " 等多種危急重癥。
? ? ? ?" 只要寶寶有一線生機(jī),我就會(huì)拼盡全力救他…… "5 個(gè)月,父母帶他做了開顱手術(shù);6 月齡,母親割肝救子,醫(yī)院專家精心救治,父母絕不言放棄,孩子經(jīng)歷九死一生。如今,近 7 個(gè)月大的小文文,終從性命垂危的 " 黃金寶貝 " 變成了活潑可愛的 " 小白王子 "。
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嬰兒全身變黃原是患上罕見病
? ? ? ?羅女士家住深圳,小文文是她第二個(gè)寶寶,小生命的來臨讓一家人充滿了喜悅。2019 年 12 月中旬,孩子出生 1 個(gè)月 20 天,小文文皮膚變得越來越黃,尿色變深,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑 " 溶血性貧血 "。出院時(shí),醫(yī)院診斷疑似希特林蛋白缺乏癥。
? ? ? ?為了查明原因,一家?guī)е⒆拥綇V州的醫(yī)院檢查。此后的基因檢測(cè)證實(shí),小文文確診為先天性遺傳代謝病——希特林(Citrin)蛋白缺乏癥。
? ? ? ?小文文經(jīng)過改換深度水解的奶粉,病情一度有所好轉(zhuǎn)。很快是春節(jié)假期,疫情期間,父母減少了帶孩子去醫(yī)院體檢。爸爸郭先生說,"2 月份,家人就帶孩子回了老家梅州,在老家發(fā)現(xiàn)孩子的皮膚變黃了,家里老人都認(rèn)為是黃疸高,用了一些中草藥擦身退黃。3 月份,孩子又和媽媽一起去了湛江,在湛江呆了一個(gè)月,孩子的黃疸也退了一些。" 原本以為孩子會(huì)向好的方向發(fā)展,能自然緩解。
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孩子昏迷不醒醫(yī)院緊急開顱搶救
? ? ? ?疫情期間,居家護(hù)理近 2 個(gè)月,小文文的 " 黃 " 并未有所減退,4 月 1 日,爸爸驅(qū)車湛江準(zhǔn)備接孩子回深圳。路途中,孩子頻繁吐奶,奶中伴有血絲,期間一度昏迷,手腳變直,立即改道,驅(qū)車往廣州趕。
? ? ? ?車上,羅女士一邊打 120,一邊導(dǎo)航到廣州市兒童醫(yī)院。趕到醫(yī)院時(shí),接診醫(yī)院直接給小文文下了病危通知。經(jīng)過搶救及后續(xù)檢查后,小文文被確診為 " 急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥 ",同時(shí)合并有 " 嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時(shí)凝血障礙 " 等多種危急重癥。
? ? ? ?更為糟糕的是小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭導(dǎo)致的凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血,由于腦水腫嚴(yán)重,顱內(nèi)壓力很大,需要緊急開顱清除血腫。" 我們聽到的時(shí)候是崩潰的,但作為父母,我們無論如何都要救孩子 "。小文文的爸爸郭先生說。
? ? ? ?當(dāng)天,僅僅 5 月零 9 天的小文文接受了 " 左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù) ",去掉的顱骨骨瓣暫時(shí)埋置在小文文的左側(cè)肋弓的皮膚下。
病情越來越嚴(yán)重父母堅(jiān)決要救孩子
? ? ? ?術(shù)后 6 天,小文文撤除了呼吸機(jī),但腦部損害依然嚴(yán)重,一側(cè)肢體偏癱,意識(shí)差。爸爸媽媽不拋棄,經(jīng)常喊他,偶爾他會(huì)對(duì)喊聲有些反應(yīng)。
然而,清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展,小文文的肝功能衰竭此時(shí)已經(jīng)非常嚴(yán)重,完全變成了 " 小黃人 ",總膽紅素達(dá) 635ummol/L,是正常值高限的 26 倍,如果不及時(shí)做肝移植,小文文還是無法逃脫厄運(yùn)。小文文的媽媽和爸爸非常堅(jiān)強(qiáng),積極檢查身體,希望自己的肝臟可以移植給孩子。羅女士說," 這是一條生命,我一定要救他。當(dāng)時(shí)孩子情況不穩(wěn)定,也有人勸我放棄,‘你是個(gè)健康人,再割你的肝臟,一個(gè)很大的手術(shù),對(duì)你也不好?!耶?dāng)時(shí)就一個(gè)信念:我不管,我要救孩子。"
? ? ? ?但頭部的手術(shù)和全身情況的惡化,使得臨床救治的難度難以預(yù)估,同時(shí)給肝移植手術(shù)帶來不可預(yù)測(cè)的難度。如此危重的兒童病例在國內(nèi)外報(bào)道中均十分罕見。如何才能保住這個(gè)命運(yùn)多舛的可愛小寶貝呢?
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母親割肝救子終挽回愛子性命
? ? ? ?4 月 22 日,小文文父母抱著最后的希望,向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。
? ? ? ?易述紅教授介經(jīng)過初步評(píng)估后,為小文文擬定了活體肝移植方案,并緊急將小文文轉(zhuǎn)院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植 ICU,同時(shí)開通了綠色通道,盡快安排母子兩人的術(shù)前檢查,幸運(yùn)的是母親的左外葉非常適合小文文(爸爸體檢因?yàn)橛兄靖尾⒉贿m合),倫理委員會(huì)審查通過后,上報(bào)省衛(wèi)健委也很快得到批復(fù)。
? ? ? ?真正的戰(zhàn)役馬上展開,中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚(yáng)教授從武漢抗疫前線返粵并解除隔離后,顧不上休息,第一時(shí)間召集了多學(xué)科會(huì)診討論,并制定了詳細(xì)的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后應(yīng)急預(yù)案。
? ? ? ?4 月 29 日,剛滿 6 月零 6 天的小文文接受了活體肝移植手術(shù),由媽媽捐獻(xiàn)了自己的左肝外葉。易述紅教授負(fù)責(zé)媽媽左外葉供肝的獲取術(shù),膽道造影下,易述紅精細(xì)地分離肝臟的血管、止血,劈離……
? ? ? ?接著,受體小文文手術(shù)開始,楊揚(yáng)教授擔(dān)任主刀,手術(shù)團(tuán)隊(duì)克服了患兒體重輕、血管細(xì)的困難,歷時(shí) 7 小時(shí) 17 分,順利將母親五分之一肝,移植到孩子的體內(nèi),完成了這臺(tái)高難度的兒童肝移植手術(shù)。
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" 小黃人 " 變白成了小白馬王子
? ? ? ?肝臟移植術(shù)后,媽媽的肝臟在孩子身體內(nèi)很快發(fā)揮功能。術(shù)后 2 個(gè)多小時(shí),小文文睜開了雙眼;手術(shù)后 8 個(gè)小時(shí),拔除氣管插管呼吸機(jī),術(shù)后 3 天,剛經(jīng)歷大手術(shù)的羅女士在家人的攙扶下看到了自己的孩子,孩子從一個(gè) " 小黃人 " 變白了,她很高興。" 那時(shí)候?qū)殞氝€在一直哭,有點(diǎn)鬧,很想有人抱抱他。我拍了怕他,他就不哭了。"
? ? ? ?4 天后,小文文便轉(zhuǎn)出器官移植 ICU 進(jìn)入普通病房。如今,小文文肝功能已經(jīng)完全正常,腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈,逐步恢復(fù)了往日的靈氣,白白嫩嫩,笑起來特別可愛。易述紅教授介紹," 術(shù)前,小文文有偏癱,右手不能動(dòng),如今肢體偏癱明顯減輕,小手臂可以正常抬高了,眼睛也更有神了 "。
? ? ? ?回憶起救子之路,爸爸郭先生說," 其實(shí)孩子 1 個(gè)多月時(shí)就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)不正常了,但很多人認(rèn)為黃疸高是正常的,不是什么大事。經(jīng)歷這次個(gè)病后,我想說的是,其實(shí),黃疸高一定要重視的,及時(shí)就醫(yī)。"
? ? ? ?據(jù)了解,中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心,兒童肝移植手術(shù)量位居全國前列,手術(shù)成功率和治愈率達(dá)到國際先進(jìn)水平。今年 1 月份以來,團(tuán)隊(duì)已經(jīng)完成 80 余例肝移植手術(shù),挽救了許許多多陷入絕境的家庭,為患者照亮 " 新生 "。
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