【南方都市報(bào)】33歲媽媽捐肝救兒：寶貝，媽媽給了你兩次生命

? ? ? ?南都訊 “你是我的心，你是我的肝，你是我生命的全部吧。”因?yàn)轭净己币姷拇x異常疾病，并累積到肝臟，6月齡的小文文（化名）出現(xiàn)重度肝硬化、肝衰竭，一度昏厥不醒；33歲的媽媽給出了1/5個(gè)肝葉，幫孩子贏來了新生。在中山三院嶺南醫(yī)院肝移植病區(qū)，小家伙露出燦爛笑容，由性命垂危的“黃金寶貝”變成活潑可愛的“小白王子”，近期已經(jīng)準(zhǔn)備出院了。

出生患上罕見病，小生命危在旦夕

孩子的母親羅女士（右）和中山三院易述紅教授向媒體介紹孩子的患病及治療過程。

? ? ? ?2019年12月中旬,出生僅50天的小文文發(fā)現(xiàn)皮膚變黃，尿色變深，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑“溶血性貧血”。此后的基因檢測證實(shí)，小文文患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

? ? ? ?Citrin是一種線粒體內(nèi)鈣結(jié)合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白，在尿素循環(huán)及其他代謝過程中發(fā)揮重要作用。這種罕見的常染色體遺傳性代謝異常疾病，對(duì)新生兒而言會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重肝內(nèi)膽汁淤積，每1.7萬到3.4萬人中，才會(huì)有一個(gè)發(fā)生。由于無法代謝掉母乳、普通牛奶中的蛋白質(zhì)，這一群體的患者必須通過選擇合適的奶粉來治療，絕大多數(shù)患兒在一歲內(nèi)有自然緩解，而少數(shù)病情嚴(yán)重的則必須進(jìn)行肝移植。

? ? ? ?小文文經(jīng)過改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉(zhuǎn)，但仍時(shí)有反復(fù)。“我們也是大意了，因?yàn)橐咔榈木壒?，沒有讓孩子系統(tǒng)、規(guī)范地接受復(fù)診?！焙⒆拥母赣H郭先生、母親羅女士不無自責(zé)。

? ? ? ?雖然一直使用特殊配方奶粉，可孩子在春節(jié)后的情況開始變得越來越糟。嚴(yán)重的膽紅素淤積肝臟，使得孩子迅速出現(xiàn)病理性的黃疸，皮膚、眼睛都明顯發(fā)黃，尿液也變成了茶水色。4月1日22點(diǎn)左右，當(dāng)夫妻倆正準(zhǔn)備驅(qū)車送孩子來廣州治療的途中，孩子出現(xiàn)了暈厥，嚴(yán)重的肝臟損害開始侵襲小家伙的神經(jīng)系統(tǒng)。

肝臟受損累及神經(jīng)系統(tǒng)? 孩子接受了腦外科手術(shù)??

? ? ? ?郭先生一邊緊急驅(qū)車、一邊撥打著沿途的120急救電話尋求幫助。4月23日凌晨趕到位于廣州市人民中路的兒童醫(yī)院時(shí)，孩子的病情已經(jīng)異常危重。

? ? ? ?經(jīng)過搶救及后續(xù)檢查后，小文文被確診為“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥”，同時(shí)合并有“嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時(shí)凝血障礙”等多種危急重癥，小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭導(dǎo)致的凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血，由于腦水腫嚴(yán)重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開顱清除血腫。

? ? ? ?2020年4月2日，僅僅5個(gè)月零9天的小文文接受了“左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù)”，就是在封閉且高壓的大腦，打開兩扇窗戶釋放壓力。而為了保證暫時(shí)打開去除的兩塊顱骨骨瓣存活，醫(yī)生還特意將它們暫時(shí)埋置在小文文的左側(cè)肋弓的皮膚下。術(shù)后6天，小文文撤除了呼吸機(jī)，但腦部損害依然嚴(yán)重，一側(cè)肢體偏癱，意識(shí)差，偶爾只對(duì)爸爸媽媽的喊聲有些反應(yīng)。

? ? ? ?清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，小文文的肝功能衰竭此時(shí)已經(jīng)非常嚴(yán)重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達(dá)635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及時(shí)做肝移植，小文文還是無法逃脫厄運(yùn)。

?換肝！ 媽媽用一部分肝臟換回孩子生命

? ? ? ?頭部的情況得到了控制和緩解，可小文文的肝區(qū)仍在不斷硬化、受損，漸漸衰竭。除了肝臟移植，再無更好的治療方案。

? ? ? ?4月22日，郭先生和羅女士抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。

? ? ? ?易述紅初步評(píng)估后，為小文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將小文文轉(zhuǎn)院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植ICU，同時(shí)開通了綠色通道，盡快安排母子兩人的術(shù)前檢查。

? ? ? ?“為了救孩子，我們夫妻倆都做了相關(guān)的檢查，只可惜我有比較嚴(yán)重的脂肪肝，并不適合進(jìn)行肝臟移植?！惫壬蚰隙加浾弑硎镜?。幸運(yùn)的是母親的左外葉非常適合小文文，倫理委員會(huì)審查通過后，上報(bào)省衛(wèi)健委也很快得到批復(fù)。

? ? ? ?母子分別都需要接受一臺(tái)大型的手術(shù)，只不過是母親需要通過手術(shù)刀剝離一部分健康的肝臟，而孩子則需要醫(yī)生巧手將剝離出來的肝臟橋接到孩子的體內(nèi)，給孩子第二次生命?！拔覀冋娴氖菦]有考慮太多，只想著無論如何都要救孩子。”羅女士表示。

中山三院院長助理、肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚(yáng)教授主刀。

中山三院院長助理、肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚(yáng)教授。

? ? ? ?真正的“戰(zhàn)役”馬上展開，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚(yáng)教授從武漢抗疫前線返粵并解除隔離后，第一時(shí)間召集了中山三院兒童肝移植團(tuán)隊(duì)、ICU團(tuán)隊(duì)、麻醉團(tuán)隊(duì)、護(hù)理團(tuán)隊(duì)、影像團(tuán)隊(duì)的核心成員進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診討論，針對(duì)肝移植手術(shù)創(chuàng)傷大、凝血功能差、腦出血術(shù)后及腦水腫、體重輕月齡小等幾大難題展開熱烈討論，并制定了詳細(xì)的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后應(yīng)急預(yù)案。

? ? ? ?2020年4月29日，剛滿6個(gè)月零6天的小文文接受了活體肝移植手術(shù)，由媽媽捐獻(xiàn)了自己的左肝外葉。易述紅教授負(fù)責(zé)媽媽左外葉供肝的獲取術(shù)，膽道造影下，易述紅精細(xì)地分離肝臟的血管、止血，劈離……2個(gè)多小時(shí)后成功獲取左肝外葉。

? ? ? ?13點(diǎn)30分，受體小文文手術(shù)開始，6月齡的孩子血管纖細(xì)如發(fā)，操刀的楊揚(yáng)教授等手術(shù)醫(yī)生不得不戴上放大4倍左右的放大鏡來進(jìn)行手術(shù)。就是在這樣的狀態(tài)下，楊揚(yáng)帶領(lǐng)兒童肝移植團(tuán)隊(duì)術(shù)中精細(xì)操作，精細(xì)止血，肝移植麻醉團(tuán)隊(duì)積極改善凝血，嚴(yán)格控制液體輸入，避免加重腦水腫。手術(shù)團(tuán)隊(duì)克服了患兒體重輕、血管細(xì)的困難，歷時(shí)7小時(shí)17分，順利完成了這臺(tái)高難度的兒童肝移植手術(shù)。

中山三院肝移植團(tuán)隊(duì)為術(shù)后康復(fù)中的孩子查房。

? ? ? ?手術(shù)后2個(gè)多小時(shí)，小文文睜開了雙眼；手術(shù)后8個(gè)小時(shí)拔除氣管插管呼吸機(jī)，4天后小文文便轉(zhuǎn)出器官移植ICU。如今，小文文肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈。小文文逐步恢復(fù)了往日的靈氣。

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今年以來接受肝移植的孩子有11個(gè)

其中3個(gè)孩子的肝源來自媽媽

? ? ? ?中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術(shù)量位居全國前列，手術(shù)成功率和治愈率達(dá)到國際先進(jìn)水平。

? ? ? ?近年在，該中心在學(xué)科帶頭人陳規(guī)劃教授、楊揚(yáng)教授的帶領(lǐng)下，積極致力于兒童肝移植的相關(guān)研究，開展了活體肝移植、劈離肝移植、減體積肝移植、DCD供肝肝移植等多種術(shù)式，成功治愈了大量膽道閉鎖、代謝性肝病等終末期肝膽疾病患兒。近年來中山三院肝移植團(tuán)隊(duì)開展的兒童肝移植手術(shù)數(shù)量位居華南首位，目前最早一批在中心接受治療并存活至今的患兒已經(jīng)出院17年了。同時(shí)，該中心還保持著當(dāng)年國內(nèi)最小年齡25天、供肝僅為100g的全肝肝移植、劈離式兒童肝移植例數(shù)最多等多項(xiàng)國內(nèi)或華南區(qū)域兒童肝移植紀(jì)錄。

? ? ? ?新冠疫情以來，中山三院肝移植團(tuán)隊(duì)團(tuán)結(jié)協(xié)作，前方楊揚(yáng)教授帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊(duì)的近十位成員投入到“武漢保衛(wèi)戰(zhàn)”，后方陳規(guī)劃教授帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊(duì)在各個(gè)兄弟科室的大力支持和精誠合作下，科學(xué)抗疫的同時(shí)積極推進(jìn)復(fù)工復(fù)產(chǎn)。1月份以來，團(tuán)隊(duì)已經(jīng)完成80余例肝移植手術(shù)，其中兒童肝移植手術(shù)達(dá)到11例，類似小文文這樣來源于父母親人供肝的孩子，就有3個(gè)?！熬驮谇靶┨欤覀冞€為一個(gè)5月齡的孩子進(jìn)行了肝移植，捐肝的同樣來自孩子的媽媽?！币资黾t表示。