【廣東衛(wèi)生在線】最偉大的兒童節(jié)禮物！33歲母親劈肝救子，給所有父母發(fā)出三大忠告

發(fā)布人：高級管理員發(fā)布日期：2020-06-02

? ? ? ?“我完全沒考慮其他，只有一個想法，我一定要救我的孩子。很多醫(yī)院都跟我說過孩子的問題很嚴重，也有人勸我放棄，但這是一條命，不管怎樣，我一定要救他。”5月28日，中山大學附屬第三醫(yī)院嶺南院區(qū)，33歲的文文媽平靜而堅定地回述了自己的心路歷程。

? ? ? ?此刻，文文媽約1/5的肝臟正鮮活地生長在寶寶的腹腔。6個多月的文文（化名），在經歷了顱骨去骨瓣減壓、活體肝移植兩個大手術后，終于脫離了危險期，又會睜著清亮的大眼睛對著媽媽笑了。

? ? ? ?幾家醫(yī)院的接力搶救，父母的堅持不放棄，讓文文終于有機會擁抱生命里的第一個兒童節(jié)，以及以后的每一個兒童節(jié)。

? ? ? ?回溯文文獲救的故事，在感謝醫(yī)生妙手仁心的同時，文文媽和文文爸也有一些經驗和教訓同其他父母分享。

“小黃人”吐奶不止，竟是罕見病惡化的警報

? ? ? ?2020年4月1日，出生僅5個多月的文文突然開始吐奶，父母起初以為是受了風寒，帶他去了廉江當?shù)蒯t(yī)院，沒有查出病因。但吐奶一直沒有停止，還帶有血絲，文文的精神也變得很差。

? ? ? ?焦急的父母當晚就帶著文文從廉江返回深圳治療。路上，為了減緩孩子吐奶癥狀，還特意采用分段喂奶。

? ? ? ?彼時，他們沒有意識到，文文正面臨著生死考驗，吐奶其實是他所患的罕見病惡化的警報。

? ? ? ?2019年12月中旬,出生僅1月20天的文文皮膚變黃、尿色變深，體檢被懷疑是“溶血性貧血”，此后的基因檢測證實，他患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

? ? ? ?這是一種常染色體隱性遺傳病，包含成年發(fā)作Ⅱ型瓜氨酸血癥和Citrin缺乏所致新生兒肝內膽汁淤積癥（NICCD）兩種不同表型。

? ? ? ?文文屬于后者。對于多數(shù)NICCD患兒而言，改喂深度水解的奶粉，病情一年內會自然緩解，但也有少數(shù)病情嚴重的患兒需進行肝移植。

?? ? ? ?確診后，文文停止母乳喂養(yǎng)，改換深度水解奶粉，病情有所好轉。其后，雖然文文也出現(xiàn)過皮膚發(fā)黃，但都被家長認為是常見的小兒黃疸，沒有引起警惕，直到這一天文文吐奶不止。

? ? ? ?晚上10點多，夫妻倆準備給文文喂奶，卻怎么也喚不醒，才發(fā)現(xiàn)一直以為是睡著了的文文，竟然已經昏迷了。咨詢朋友后，心急如焚的文文爸一路飛車狂奔，帶著文文趕往廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，并在途中撥打了120。

5個多月，醫(yī)生取下他的顱骨埋進肋弓

? ? ? ?文文被確診為急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥，同時合并有嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙等多種危急重癥。更糟糕的是，導致文文昏迷不醒的原因，是急性肝衰竭導致的凝血功能障礙造成的顱內出血。

? ? ? ?腦水腫嚴重，顱內壓力很大，必須緊急開顱清除血腫。

? ? ? ?4月2日，僅僅5月零9天的文文接受了“左側顳頂部硬膜下血腫清除加兩側去骨瓣減壓術”，醫(yī)生取下他的兩瓣顱骨埋置在左側肋弓的皮膚下，等待病情好轉后再放回。

? ? ? ?術后6天，文文撤除了呼吸機，但腦部損害依然嚴重，右側肢體偏癱，意識差。

? ? ? ?更嚴峻的是，清除顱內血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，文文的肝功能衰竭此時已經非常嚴重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及時做肝移植，文文仍然無法擺脫厄運。

不放棄，33歲母親劈肝救子

? ? ? ?進行肝移植，也近乎一場冒險。文文還太小，又一直處于病態(tài)，營養(yǎng)發(fā)育不良，血管和膽管都很小，且剛經歷了一場大手術，抵抗力很弱，對圍手術期、麻醉期管理也提出很高的要求，液體補少了不夠維持生命體征，補多了又可能腦水腫，而且整個過程都不能大量出血，否則會加重顱內出血。

? ? ? ?很多人都勸文文的父母放棄，但兩人拒絕了?！拔液八臅r候，他睜開眼睛看我了?！蔽奈膵屨f。

? ? ? ?4月22日，文文父母抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅慕名求助。

? ? ? ?手術確實有相當難度，但為了挽救生命，值得一試。初步評估后，易述紅為文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將他轉院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植ICU。

? ? ? ?4月29日，6月零6天的文文接受了活體肝移植手術。

? ? ? ?膽道造影下，精細地分離肝臟的血管，止血，劈離……經過2個多小時，易述紅從文文媽身上成功獲取左肝外葉。

? ? ? ?13時30分，文文的肝移植手術開始。肝移植中心主任楊揚教授主刀，帶領兒童肝移植團隊，歷時7小時17分，順利完成了這臺高難度的手術。

? ? ? ?手術后2個多小時，文文睜開了雙眼；手術后8個小時拔除氣管插管呼吸機，4天后小文文便轉出器官移植ICU，“小黃人”也漸漸恢復正常膚色。

? ? ? ?做完肝移植手術后，醫(yī)生說可以將寶寶豎起來拍背，有助于肺部恢復，文文媽幾個小時前剛經歷了捐肝手術，傷口還很痛，但還是將文文抱了起來，輕輕拍著她愿意用命去挽救的心肝寶貝。

? ? ? ?“目前為止，患兒恢復順利，肝功能已經完全正常，腦部神經損壞癥狀也基本痊愈，肢體功能恢復也達到預期?！币资黾t分享了這個好消息。

? ? ? ?他還說起，希特林蛋白缺乏癥的靶器官就是肝臟，文文手術后擁有的是一個健康的肝臟，他已經擺脫了這個罕見病，也不用終身服藥。

? ? ? ?文文正逐步恢復往日的靈氣，接下來，只等身體進一步恢復，就可以將埋置在肋弓的顱骨重新放回顱腦了。

? ? ? ?據(jù)了解，今年1月份以來，團隊已經完成80余例肝移植手術，為患者照亮“新生”。為文文主刀的楊揚不久前才從武漢戰(zhàn)疫歸來，還獲評“全國衛(wèi)生系統(tǒng)抗疫先進個人”，他帶領一支133名醫(yī)務人員的隊伍在同濟醫(yī)院光谷院區(qū)工作五十天，管理和醫(yī)療成績在同院區(qū)17支國家醫(yī)療隊中名列前茅。