【南方農(nóng)村報】名為“新生”的兒童節(jié)禮物：五月嬰罕見病危殆，堅強(qiáng)媽媽割肝救子
? ? ? ?原來，羅女士剛剛出生的兒子文文（化名）被診斷罕見的“希特林蛋白缺乏癥”，不到半年進(jìn)展為肝功能衰竭，必須進(jìn)行肝移植手術(shù)。但由于病情復(fù)雜，許多醫(yī)院都表示無法進(jìn)行。文文父母抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。
? ? ? ?4月29日，在中山三院肝臟外科主任、器官移植中心楊揚(yáng)教授、易述紅教授等多學(xué)科團(tuán)隊幫助下，剛滿6個月又6天的文文成功移植了他母親捐獻(xiàn)的肝臟，從死神手里逃了回來。如今文文身體狀況良好，即將出院。
罕見希特林蛋白缺乏癥
? ? ? ?2019年底，出生僅1月20天的文文出現(xiàn)皮膚變黃、尿色變深等黃疸癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑“溶血性貧血”，后經(jīng)基因檢測確診文文患上一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。
? ? ? ?據(jù)了解，Citrin缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳疾病，包含成年發(fā)作Ⅱ型瓜氨酸血癥和Citrin缺乏所致新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥（NICCD）兩種不同表型。NICCD患兒通過選擇合適的奶粉多數(shù)在一歲內(nèi)有自然緩解，但少數(shù)病情嚴(yán)重患兒需進(jìn)行肝移植。
? ? ? ?經(jīng)過改換深度水解奶粉，文文的病情一度有所好轉(zhuǎn)。但2020年春節(jié)后，文文皮膚和眼睛突然明顯變黃，尿液變成茶水色，病情逐漸加重。4月1日22點(diǎn)左右，羅女士準(zhǔn)備喂奶時發(fā)現(xiàn)文文怎么叫也叫不醒，一家人趕忙驅(qū)車來到廣州市兒童醫(yī)院。經(jīng)過搶救及后續(xù)檢查后，文文被確診為“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥”，同時合并有“嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙”等多種危急重癥！更糟糕的是，文文昏迷不醒的原因是急性肝衰竭導(dǎo)致凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血，由于腦水腫嚴(yán)重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開顱清除血腫。
? ? ? ?4月2日，僅僅5月零9天的文文接受了“左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù)”，去掉的顱骨骨瓣暫時埋置在文文的左側(cè)肋弓的皮膚下。6天后，文文撤除了呼吸機(jī)，但腦部損害依然嚴(yán)重，一側(cè)肢體偏癱、意識差，只對爸爸媽媽的呼喚偶有反應(yīng)。
? ? ? ?清除顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，而文文的肝功能衰竭此時已經(jīng)非常嚴(yán)重，總膽紅素達(dá)635ummol/L，是正常值高限的26倍，外觀上完全變成“小黃人”。如果不及時做肝移植，文文還是難逃厄運(yùn)。
? ? ? ?但如此危重的兒童病例在國內(nèi)外報道中均十分罕見，肝移植手術(shù)的難度難以預(yù)估，如何才能保住這個命運(yùn)多舛的小生命呢？
順利植入母親肝臟
? ? ? ?“我只想著這是一條命，不管別人怎么說，我一定要救他！”羅女士表示。4月22日，文文父母抱著最后的希望，向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。初步評估后，易述紅認(rèn)為文文仍有手術(shù)康復(fù)的機(jī)會，為他擬定了活體肝移植方案，緊急將他轉(zhuǎn)院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植ICU。
? ? ? ?兵貴神速。一方面，易述紅為文文開通了綠色通道，盡快安排母子倆接受術(shù)前檢查；另一方面，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚(yáng)教授從武漢抗疫前線返粵并解除隔離后，顧不上休息，第一時間召集中山三院兒童肝移植團(tuán)隊、ICU團(tuán)隊、麻醉團(tuán)隊、護(hù)理團(tuán)隊、影像團(tuán)隊的核心成員進(jìn)行多學(xué)科會診討論，針對肝移植手術(shù)創(chuàng)傷大、凝血功能差、腦出血術(shù)后及腦水腫、體重輕月齡小等幾大難題展開熱烈討論，并制定了詳細(xì)的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后應(yīng)急預(yù)案。
? ? ? ?幸運(yùn)的是，媽媽羅女士的左外葉非常適合文文，倫理委員會審查通過后，上報省衛(wèi)健委也很快得到批復(fù)。4月29日，完善術(shù)前準(zhǔn)備后，剛滿6月零6天的文文接受了活體肝移植手術(shù)，由媽媽捐獻(xiàn)了自己的左肝外葉。
? ? ? ?易述紅教授負(fù)責(zé)媽媽左外葉供肝的獲取術(shù)。在膽道造影下，易述紅精細(xì)地分離肝臟的血管、止血，劈離……2個多小時后成功獲取左肝外葉。
? ? ? ?13點(diǎn)30分，受體文文手術(shù)開始，由楊揚(yáng)教授主刀。他帶領(lǐng)兒童肝移植團(tuán)隊術(shù)中精細(xì)操作、精細(xì)止血，肝移植麻醉團(tuán)隊積極改善凝血，嚴(yán)格控制液體輸入，避免加重腦水腫。手術(shù)團(tuán)隊克服了患兒體重輕、血管細(xì)的困難，歷時7小時17分，順利完成了這臺高難度的兒童肝移植手術(shù)。
? ? ? ?術(shù)后2個多小時，文文便睜開了雙眼，手術(shù)后8小時即拔除氣管插管呼吸機(jī)，4天后文文順利轉(zhuǎn)出器官移植ICU。媽媽羅女士也恢復(fù)得非?？欤g(shù)后6天即康復(fù)出院。
? ? ? ?“六一”前夕，文文肝功能已經(jīng)完全正常，由“小黃人”恢復(fù)成“小白王子”，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈，逐步恢復(fù)了往日的靈氣，即將迎來他人生中第一個兒童節(jié)。
科學(xué)抗疫照亮“新生”
? ? ? ?據(jù)悉，中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術(shù)量位居全國前列，手術(shù)成功率和治愈率達(dá)到國際先進(jìn)水平。近年來，該中心在學(xué)科帶頭人陳規(guī)劃教授、楊揚(yáng)教授的帶領(lǐng)下，積極致力于兒童肝移植的相關(guān)研究，開展了活體肝移植、劈離肝移植、減體積肝移植、DCD供肝肝移植等多種術(shù)式，成功治愈了大量膽道閉鎖、代謝性肝病等終末期肝膽疾病患兒。近年來中山三院肝移植團(tuán)隊開展的兒童肝移植手術(shù)數(shù)量位居華南首位，目前最早一批在中心接受治療并存活至今的患兒已經(jīng)出院17年了。同時，該中心還保持著當(dāng)年國內(nèi)最小年齡25天、供肝僅為100g的全肝肝移植、劈離式兒童肝移植例數(shù)最多等多項國內(nèi)或華南區(qū)域兒童肝移植紀(jì)錄。
? ? ? ?新冠疫情以來，中山三院肝移植團(tuán)隊團(tuán)結(jié)協(xié)作，前方楊揚(yáng)教授帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊的近十位成員投入到“武漢保衛(wèi)戰(zhàn)”，后方陳規(guī)劃教授帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊在各個兄弟科室的大力支持和精誠合作下，科學(xué)抗疫的同時積極推進(jìn)復(fù)工復(fù)產(chǎn)。1月份以來，團(tuán)隊已經(jīng)完成80余例肝移植手術(shù)，挽救了許許多多陷入絕境的家庭，為患者照亮“新生”。
?【記者】方壯瑋
