【廣州日?qǐng)?bào)】出生五月切除顱骨埋肋下，出生六月?lián)Q上媽媽的肝臟，這個(gè)寶寶不幸又幸運(yùn)！

? ? ? ?“我從醫(yī)二三十年，從未見(jiàn)過(guò)如此嚴(yán)重的兒童肝衰竭患兒！”切除兩片顱骨、移植肝臟，只有6個(gè)月大的深圳寶寶文文（化名）小小年紀(jì)卻已經(jīng)歷兩次大手術(shù)，連醫(yī)生都為他絕境逢生的經(jīng)歷而感慨。由于身患一種少見(jiàn)的代謝遺傳病，文文突發(fā)肝衰竭，全身黃透透，膽紅素高達(dá)正常值的27倍，且肝病入腦，一側(cè)肢體偏癱，性命危在旦夕。

? ? ? ?關(guān)鍵時(shí)刻，廣州市婦兒醫(yī)療中心、中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院接力救助文文，媽媽無(wú)私地捐出了五分之一肝臟。

? ? ? ?廣州日?qǐng)?bào)全媒體記者5月28日從中山三院嶺南醫(yī)院獲悉，武漢戰(zhàn)疫歸來(lái)的中山三院器官移植中心主任楊揚(yáng)教授一結(jié)束隔離休整，便為肋弓皮膚下還“養(yǎng)”著兩片顱骨的文文做了肝移植手術(shù)。

? ? ? ?手術(shù)后文文快速變白，即將出院的他將擇期接受手術(shù)，將兩片顱骨復(fù)位。

逃過(guò)“生死劫”的文文判若兩人

高速公路上演驚險(xiǎn)一幕 寶寶突然昏迷不醒

? ? ? ?文文出生僅1月20天時(shí)，皮膚變黃，尿色變深，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行新生兒體檢時(shí)，醫(yī)生懷疑他有“溶血性貧血”。

? ? ? ?“看著寶寶抽血，我們心很痛。他的血管很細(xì)，找不準(zhǔn)血管，加上凝血指標(biāo)很高，血一抽出來(lái)馬上凝固，需要重新進(jìn)行?！焙⒆影职终f(shuō)，孩子做了骨穿，也沒(méi)有找出病因。后來(lái)家人慕名到廣州市婦兒醫(yī)療中心求醫(yī)?；驒z測(cè)證實(shí)，小文文患上了一種少見(jiàn)的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

? ? ? ?Citrin是一種線粒體內(nèi)鈣結(jié)合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白，在尿素循環(huán)及其他代謝過(guò)程中發(fā)揮重要作用。Citrin缺乏癥包含兩種不同表型，一種為成年發(fā)作Ⅱ型瓜氨酸血癥，另一種為Citrin缺乏所致新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥（NICCD），均屬于常染色體隱性遺傳。

? ? ? ?NICCD患兒通過(guò)選擇合適的奶粉，多數(shù)在一歲內(nèi)有自然緩解，但少數(shù)病情嚴(yán)重患兒需進(jìn)行肝移植。

? ? ? ?爸爸說(shuō)，小文文經(jīng)過(guò)改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉(zhuǎn)。然而，2020年春節(jié)后，回到老家休養(yǎng)的文文病情開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)，皮膚和眼睛明顯變黃，尿液變成茶水色。

? ? ? ?“當(dāng)時(shí)他吐奶比較嚴(yán)重，精神萎靡，我們?cè)蛩惆阉麕Щ厣钲谥委??！?4月1日晚，一家人啟程返回深圳。在高速公路的服務(wù)區(qū)，文文媽媽羅女士準(zhǔn)備喂奶時(shí)，驚覺(jué)怎么都叫不醒寶寶。“當(dāng)時(shí)他陷入昏迷狀態(tài)，手腳僵直，情況非常危急?！卑职之?dāng)機(jī)立斷，立即驅(qū)車轉(zhuǎn)到廣州市婦兒醫(yī)療中心兒童醫(yī)院院區(qū)求醫(yī)。

為顱內(nèi)減壓 醫(yī)生切除兩片顱骨埋在他皮膚下?

? ? ? ?醫(yī)生判斷，文文出現(xiàn)了急性肝衰竭，同時(shí)合并有“嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時(shí)凝血障礙”等多種危急重癥。導(dǎo)致他昏迷不醒的原因是急性肝衰竭導(dǎo)致的凝血功能障礙，繼而引發(fā)了嚴(yán)重顱內(nèi)出血。由于腦水腫嚴(yán)重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開(kāi)顱清除血腫。

? ? ? ?4月2日，僅僅5月零9天的小文文在廣州市婦兒醫(yī)療中心接受了“左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù)”，去掉的兩片顱骨骨瓣暫時(shí)埋置在小文文的左側(cè)肋弓的皮膚下，以便保持生物活性，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)行手術(shù)。

箭頭處為被取出的兩片顱骨

箭頭處為暫時(shí)埋置在小文文左側(cè)肋弓皮膚下的兩片顱骨

? ? ? ?術(shù)后6天，小文文撤除了呼吸機(jī)，但腦部損害依然嚴(yán)重，右側(cè)肢體動(dòng)彈不了，意識(shí)差，偶爾對(duì)爸爸媽媽的喊聲還有些反應(yīng)。

? ? ? ?清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，小文文的肝功能衰竭此時(shí)已經(jīng)非常嚴(yán)重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達(dá)635微毫摩爾每升，是正常值高限的26倍，如果不及時(shí)做肝移植，小文文還是無(wú)法逃脫厄運(yùn)。

? ? ? ?4月22日，小文文父母抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。

? ? ? ?“我從醫(yī)這么多年，第一次見(jiàn)到如此危重的兒童肝移植病例！”?易述紅說(shuō)，對(duì)一個(gè)當(dāng)時(shí)只有六個(gè)月的寶寶來(lái)說(shuō)，肝移植手術(shù)創(chuàng)傷大，加上他的凝血功能差、腦出血術(shù)后及腦水腫、全身情況的惡化，使得臨床救治的難度無(wú)法預(yù)估，肝移植手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)“不可預(yù)測(cè)”。

爭(zhēng)分奪秒，多團(tuán)隊(duì)配合完成高難度手術(shù)

? ? ? ?難道就這樣眼睜睜地看著這個(gè)命運(yùn)多舛的可愛(ài)小寶貝離去？文文的爸媽說(shuō)什么都不肯放棄。

? ? ? ?易述紅初步評(píng)估后，征求家屬的意見(jiàn)，為小文文擬定了活體肝移植方案，由文文媽媽羅女士捐獻(xiàn)一片肝臟。“易教授告訴我們，讓健康的人割肝是不好的，但我什么都沒(méi)有考慮，一定要救我的孩子。”羅女士堅(jiān)定地表示。

? ? ? ?中山三院嶺南醫(yī)院為文文母子迅速開(kāi)通了 “綠色通道”，在采取疫情防控措施的情況下，在兩天內(nèi)加速完成了母子兩人的術(shù)前檢查。醫(yī)院倫理委員會(huì)審查通過(guò)后，上報(bào)省衛(wèi)健委也很快得到批復(fù)。硬仗開(kāi)打在即，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚(yáng)教授從武漢抗疫前線返穗并解除隔離后，顧不上休息，第一時(shí)間召集了全院兒童肝移植團(tuán)隊(duì)、ICU團(tuán)隊(duì)、麻醉團(tuán)隊(duì)、護(hù)理團(tuán)隊(duì)、影像團(tuán)隊(duì)的核心成員進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診討論，制定了詳細(xì)的應(yīng)急預(yù)案。

? ? ? ?4月29日，剛滿6月零6天的小文文接受了活體肝移植手術(shù)，由媽媽捐獻(xiàn)了左肝外葉，相當(dāng)于她肝臟的五分之一大小。易述紅教授負(fù)責(zé)媽媽左外葉供肝的獲取術(shù)。膽道造影下，易述紅精細(xì)地分離肝臟的血管、止血，劈離……2個(gè)多小時(shí)后成功獲取左肝外葉。

? ? ? ?13點(diǎn)30分，小文文手術(shù)開(kāi)始，楊揚(yáng)教授擔(dān)任主刀，他帶領(lǐng)兒童肝移植團(tuán)隊(duì)精細(xì)操作，精細(xì)止血，肝移植麻醉團(tuán)隊(duì)積極改善凝血，嚴(yán)格控制液體輸入，避免加重腦水腫。

準(zhǔn)備做手術(shù)的文文

戰(zhàn)疫“庚子英雄”楊揚(yáng)為孩子做手術(shù)

? ? ? ?手術(shù)團(tuán)隊(duì)克服了患兒體重輕、血管細(xì)的困難，歷時(shí)7小時(shí)17分，順利完成了這臺(tái)高難度的兒童肝移植手術(shù)。

“小黃人”立即變白 還需做手術(shù)讓顱骨“復(fù)位”

四個(gè)護(hù)士一起小心翼翼地過(guò)床，捧起生的希望

? ? ? ?手術(shù)后2個(gè)多小時(shí)，小文文睜開(kāi)了雙眼，手術(shù)后8個(gè)小時(shí)拔除氣管插管呼吸機(jī)，4天后小文文便轉(zhuǎn)出器官移植ICU。“孩子從ICU轉(zhuǎn)入普通病房時(shí)，我太太的傷口還沒(méi)完全好?！蔽奈陌职终f(shuō)，他攙扶著妻子，去病房看寶寶，發(fā)現(xiàn)寶寶比手術(shù)前白了很多，“之前是個(gè)‘小黃人’，手術(shù)效果真是立竿見(jiàn)影”。

? ? ? ?“他躺在病床上一直在哭，聽(tīng)得我傷口都在痛?！绷_女士說(shuō)，當(dāng)時(shí)孩子爸爸去樓下辦事，她便忍著痛把他抱起來(lái)，小心避開(kāi)他身上的管子，幫他拍后背排痰，“一拍他，他就不哭了，他只是想讓人抱一抱?！毙g(shù)后一周，羅女士順利出院。如今，換上媽媽肝臟的小文文逐漸康復(fù)，肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈。“現(xiàn)在他一只手可以舉起來(lái)摸自己的頭了，眼睛碌碌轉(zhuǎn)，好像能聽(tīng)懂我們醫(yī)生講的話?！敝猩饺焊我浦膊^(qū)張彤教授表示，術(shù)后半個(gè)月，可以準(zhǔn)備做手術(shù)把顱骨放回原位。

戰(zhàn)疫期間完成近90例肝移植手術(shù)

? ? ? ?“這個(gè)寶寶很幸運(yùn)！”易述紅感慨，文文有一對(duì)堅(jiān)決不放棄救治他、關(guān)鍵時(shí)刻果斷決策、信任醫(yī)生的父母。“我們很幸運(yùn)，在兩家醫(yī)院都遇到了仁心仁術(shù)的好醫(yī)生好護(hù)士！”羅女士說(shuō)，希望文文接下來(lái)的人生順順利利平平安安。

? ? ? ?中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術(shù)量位居全國(guó)前列，手術(shù)成功率和治愈率達(dá)到國(guó)際先進(jìn)水平。新冠肺炎疫情以來(lái)，中山三院肝移植團(tuán)隊(duì)團(tuán)結(jié)協(xié)作，前方楊揚(yáng)教授帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊(duì)的近十位成員投入到“武漢保衛(wèi)戰(zhàn)”，并因在前線的突出貢獻(xiàn)獲得“全國(guó)衛(wèi)生系統(tǒng)抗疫先進(jìn)個(gè)人”稱號(hào)。后方在學(xué)科帶頭人、我國(guó)著名肝移植專家陳規(guī)劃教授的帶領(lǐng)下，一邊堅(jiān)持科學(xué)抗疫一邊復(fù)工復(fù)產(chǎn)。

? ? ? ?據(jù)介紹，疫情期間該院完成近90例肝移植手術(shù)，其中包括11例兒童肝移植手術(shù)，最小的獲益病兒僅有5個(gè)月大小，除了親屬活體捐獻(xiàn)，還有兒童捐獻(xiàn)、成人捐獻(xiàn)劈離式兒童肝移植。